Primär biliär cirros

Primär gallcirrhosis (PBC) är en leversjukdom som kännetecknas av inflammation i gallgångarna. Vid en patient som diagnostiserats med denna kroniska sjukdom kan de inflammerade gallgångarna inte fungera ordentligt och plocka upp gallsaften som utsöndras av levern. I rätt tid ackumuleras gall i levern, vilket orsakar irreversibel vävnadsskada. Om de lämnas obehandlade, skadade vävnader och saft ackumulerade galla (ett tillstånd som kallas kolestas) leda till progressiv ärrbildning i vävnad och levercirros.

Orsaker

Den verkliga orsaken till primär biliär cirros är inte klar i medicinsk vetenskap. Enligt de studier som hittills har gjorts visar den här kroniska sjukdomen att den är kopplad till autoimmun sjukdom. De som har en genetisk predisposition mot denna sjukdom har stor risk för att de utvecklas efter exponering mot infektioner. I många fall förekommer primära gallcirrhosis hos familjer, och de med syskon och drabbade föräldrar är mer mottagliga för denna leversjukdom än andra. Förutom PBC kan patienter påverkas av reumatoid artrit eller andra autoimmuna sjukdomar extrahepatiska.

Symtom

Förekomsten av primär biliär cirros är låg jämfört med andra autoimmuna sjukdomar. Enligt uppskattningar diagnostiseras en av 4000 personer med denna sjukdom i levern. Det kan påverka både kön och människor i alla åldrar, men majoriteten av patienterna är kvinnor som är 40 år eller äldre. Vid sjukdomsförstörelsen anfaller immunsystemet felaktigt i friska celler. Symtom på primär biliär cirros inkluderar följande.

• Största svaghet
• Hud klåda som förvärras på natten
• Torr mun och ögon
• Smärta i övre högra delen av buken
• Ökad rodnad i handflatorna
• Kräkningar blod
• Smärta i leder och ben
• Ödem i anklar och buken
• Hög bilirubin i blodet
• Gulfärgning av hud och ögonen (gulsot)
• Hög kolesterolhalt
• Avsättning av kolesterol under huden (xantom)

Behandling

Lyckligtvis har de flesta patienter har en ärrbildning i den svaga vävnaden vid tidpunkten för diagnos. I cirka 50 procent av patienterna är identifieringen av sjukdomen gjord i blodprover under en rutinmässig hälsoundersökning. Resultaten av blodprov som indikerar obstruktionen av gallkanalen, såsom förekomsten av antimitokondriella antikroppar (AMA) i blodomloppet, rapporteras. Att utesluta andra leversjukdomar, kan läkaren utföra avbildning av levern, gallgången ERCP (endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi) och leverbiopsi.

Snabb behandling av primär biliär cirros med receptbelagda läkemedel är effektivt minska vävnadsskador och läkning. Det terapeutiska ingreppet fokuserar på att minska hastigheten på vävnadskada tillsammans med diagnosen tecken och symtom. Mest troligt kommer patienten att ordineras läkemedel som innehåller ursodeoxikolsyra som en aktiv komponent. Denna syra finns naturligt i galla juice och dess funktion är relaterad till minimering kolesterolsekretion.

Dessutom är specifika läkemedel rekommenderas enligt patientens symptom. Till exempel är antihistamin tabletter effektiva vid behandling av kliande hud i samband med primär gallcirros. På samma sätt syftar administrationen av immunosuppressiva läkemedel och kortikosteroider till att motverka immunförsvarets överkänslighetsresponser. Som ett sätt att leda ett kvalitetsliv måste patienten utföra regelbundna övningar, äta en bra planerad diet och ta kosttillskott.

Gång primär biliär cirros bekräftas och behandling startar, kan läkaren föreslå avhållsamhet från alkohol och feta livsmedel minskas, vilket annars skulle orsaka en känsla av illamående. Även om man tar små mängder alkohol, helande levervävnad kommer att förvärras. I vissa fall upplever patienter komplikationer av leversvikt, vilket kräver levertransplantationskirurgi. PrimärȋiliärȌirros? Dock kan detta tillstånd förekomma hos personer som har genomgått detta kirurgiska ingrepp.

Om primär biliär cirros och tillvägagångssätt diagnostiseras tidigt och korrekt behandling utförs, är prognosen oftast bra. Däremot varierar graden av sjukdomsprogression signifikant från en patient till en annan. Medan vissa har märkbara symtom inom 2 år kan andra rapportera medicinska problem relaterade till PBC efter 10 år. Medellivslängden uppskattningar i 10 år, om diagnosen ställs efter symptom.