Hemofili hos barn: symptom och behandling
Hemofili är en ärftlig sjukdom, som endast lider manliga barn Sjukdomen kännetecknas av mycket långsam blodkoagulering och funktionella störningar i kapillärerna. Enligt statistiken, Hemofili hos barn Sker vid en hastighet av 1 per 7000 levande födda
De typer av hemofili
Det finns två former av sjukdomen -. Medfödd och förvärvad.
Kongenitala formen är uppdelad i flera underarter
- Den hemofili en (klassisk med en faktor VIII-brist)
- Typ B (Christmas sjukdom, faktor IX-brist) hemofili
- Typ C (sjukdomen Rosenthal, brist på faktor XI)
Autoimmuna sjukdomar eller genetisk mutation, kunde hemofili leda till uppkomsten av förvärvad hemofili.
Den kliniska bilden och symptom hemofili
Hemofili kännetecknas av långvarig blödning efter ett tillstånd i integriteten av huden eller slemhinnorna, och uppträdandet av stora hematom efter en mycket liten, eller till och med ingen uppenbar anledning skada.
Blödning efter skador uppstår inte Omedelbart, men efter 1-4 timmar och det varar länge, från flera timmar till en hel dag. Den vanliga behandlingen med hemostatiska droger för sådan blödning kan inte tillämpas. För dessa barn är alla vanliga medicinska förfaranden, såsom blodprov eller injektion, komplicerade. Det bör också noteras att den resulterande blödningen inte motsvarar lesionen. Det vill säga att förlusten av blod blödarsjuka barn på grund av en enkel skadat finger kommer att vara mycket mer riklig och långvarig, jämfört med ett friskt barn.
Hemofili kännetecknas av täta inre blödningar i stor leder (armbåge, höft, fotled, knä). I denna situation börjar lederna skada, öka i volymen och huden blir varm. Sådana blödningar är farliga eftersom de leder till deformering av lederna och begränsar patientens rörlighet.
Också ofta ett tecken på hemofili i ett barn är omotiverad blödning från slemhinnan i näsan, tandkött, njurar och magtarmkanalen
Spädbarn som diagnostiseras med hemofili med följande symtom:.
- Blödning post partum in i huden på huvudet
- Intrakraniell blödning
- Subkutan blödning i navelsträng
- Blödning i tarmen
I framtiden är blödning för dessa barn karakteristiska när tänderna groddar. I särskilt farliga ögonblick blir det, där barnet börjar lära sig att gå, eftersom det är det skede, som kännetecknas av återkommande skador.
Diagnos
Hemofili hos barn bestäms av laboratorietester. Hemofili hos₺rn: symptom och₾handling? Avvikelser i resultaten av blodproppar bekräfta diagnosen.
Behandling av hemofili hos barn
För extern blödning, behandling utförs på lokal nivå. Det drabbade området måste behandlas med en lösning av adrenalin, noradrenalin eller efedrin, och sedan måste det bandas. I vissa fall är det nödvändigt att använda hemostatisk svamp. Vi går vidare till generell behandling i det fall att det inte kan stoppa blödningen.
I perioder av exacerbation av sjukdomen, är det nödvändigt att garantera barnet absolut vila och förlängs.
Först i hemofili transfusion blod används beroende på typ av hemofili.
I hemofili a, färskt blod används direkt från givaren.
I hemofili B, kan användas blod och konserverad plasma.
I hemofili C plasmatransfusioner nyligen lagras genom frysning.
Den blödningar i leder det behandlas genom fixeringselementet i flera dagar. Du kan använda kallt på den drabbade platsen. Om det fanns kraftiga blödningar, måste du söka professionell medicinsk hjälp.
